芯園-我的夢中城堡

〔自由時報記者林曉雲／台北報導〕對於目前無有效藥物可根治的小腦萎縮症等九種腦性退化遺傳疾病，陽明大學生化所副教授鄭子豪和博士生劉珈榮，投注九年時間研究，終於發現可延緩發病的重要關鍵因素Spt4，若順利開發抑制Spt4的藥物，有機會把發病時間往後延長廿年，增長患者壽命。

預估全球有數十萬人受惠

此一重大突破獲得全球頂尖權威期刊《Cell》採用，引發歐美關注，全球預計有數十萬名患者將來可望受惠。

陽明大學昨由校長梁賡義陪同召開記者會，鄭子豪說明，Spt4是腦部的一種蛋白質，卻也是「幫助」有缺陷的基因產生有毒蛋白質的「共犯」，有毒蛋白質積聚在人腦，腦部細胞死亡，患者的腦部因此出現空洞，例如小腦萎縮症、亨氏舞蹈症等，目前醫學界尚未有積極治療的藥物，病人在發病之後，通常只能任由病情惡化，走向死亡。

小腦萎縮共同症狀是因小腦萎縮、小腦功能不良所引起的緩慢漸進性的身體運動協調功能不良，包括口齒不清、吞嚥困難、手部細緻運動不良及步履不穩，發病的年齡多半都是在青壯年廿至五十歲之間，有變異的基因已經遺傳給下一代；亨氏舞蹈症則因部分大腦神經細胞死亡，導致整合失衡，認知困難，以及身體出現不自主的顫抖、抽搐、口齒不清、吞嚥困難、失禁及記憶力消失等。

日劇《一公升的眼淚》和國片《帶一片風景走》，都描述了腦性退化疾病患者和家人所承受的痛苦。

目前此研究已進行到動物實驗及設計新藥階段，也申請全球專利。鄭子豪舉例，此研究的發現就像是車子失控衝下坡，為減緩下衝速度，採取拉手煞車或放開油門等措施，有機會研發新藥，延緩發病時間、增長壽命，例如從四十歲延長到六十歲，讓患者生活更有品質。

鄭子豪表示，腦性退化遺傳疾病，歐美發生比率為一萬到二萬人中有一到二人、約萬分之一，台灣的發生比率則為一百萬分之一，且以小腦萎縮症為多，只要父親或母親一人有此缺陷的基因，其子女就有五十％得病機率，如果有機會事先預防，或許能給患者更多的希望。

博士生劉珈榮是此篇論文第一作者，他表示，從讀碩士到現在讀博士第七年，都在研究此題目，利用酵母菌建構模擬平台，進行遺傳篩選，很高興結果顯示Spt4是可做為治療腦性退化性疾病的一種標靶分子。

一般在進行油漆工程之後的清潔是相當累人的，於是我們來到小琉球民宿享受一下新鮮空氣，沒想到冷氣居然壞了，而且熱水器也壞了。只好請民宿主人請家電維修來進行修理，過了幾天，我們上網搜尋了九份民宿、小琉球民宿、台東民宿、宜蘭民宿等相關景點，發現大台北城市網上面通通都有，原來這是一家網頁設計公司，不要以為只有網頁設計而已，電話簿也有做呢!尤其在上面看到了一家澎湖民宿，讓我突然對澎湖民宿充滿了憧憬。於是就馬上出發了，美中不足的是，到了才發現襪子忘記帶了，只好光著腳欣賞主人介紹自己民宿內的裝潢。忽然，女主人匆匆忙忙跑進來說，本來要開車帶我們出去玩，沒想到車子的變速箱居然壞了，於是他們就拿去修，原來師傅說太久沒清潔的緣故。我們一行人閒著沒事，在澎湖晃了一下，看到滿地的輕鋼架卻沒看到貨車，很好奇到底都是誰在搬阿。一問之下才知道原來人力仲介在這裡很發達，不但搬運工有，連看護都很容易可以請到。不要小看人力仲介這行，簡直就像是一座城，裡面外勞、女傭、外勞工人、看護人員都有呢。就連看護中心都有一半是來自他們公司。隔天，回到台灣本島，剛到家就馬上發現祖先牌位不一樣了，上面沾滿了許多灰塵，原來我爸媽也跑去溪頭住宿了，他們參加溪頭民宿七日遊，和我們的澎湖民宿旅行團其實感覺差不多，唯一不一樣的是，不巧他們去玩的時候來來去去都是抓漏、防水工。原來，他們住的地方原本的實木地板出現了問題，因為木地板本身就怕水，剛好管線問題，導致走起來濕濕的。所以地上都鋪滿了拆開來的紙箱。聽完之後，我都傻眼了，好險我妹沒有跟去，他跟同學跑去住宜蘭民宿，宜蘭民宿服務就很好，還有許多東西可以吃，重點是宜蘭民宿不會漏水、變速箱也沒壞，可惜油漆有點斑駁，最扯的是晚上還一直接到打錯的電話，說他們是台中搬家公司。這家宜蘭民宿位在羅東鎮上面一點，但這家宜蘭民宿在比較山上面，跟之前去的溪頭住宿有點像，倒是跟小琉球民宿相去甚遠。值得一提的是同樣在山上面的花蓮民宿相當有趣，這間花蓮民宿是許多台灣人愛去的景點，尤其是上面用最新的t5燈具創造出了許多奇幻感覺。像是小琉球民宿給的新奇、浪漫和宜蘭民宿所擁有的溫馨結合。上述宜蘭民宿所呈現的溫馨感，除了色調相當暖以外，特別使用了台南木地板，去創造溫暖小窩的質感。這類的宜蘭民宿據說是學習了古早九份民宿手法。講到這種裝潢技巧，讓我想到之前我奶奶住的療養院，他們用的熱水器是精心挑過的，裝潢也讓人很放鬆，可惜他居然還賣靈骨塔，甚至寵物靈骨塔都有，就怕老年人們住得不安全、不舒適。這是一家加拿大的安養中心，服務很好，如你有失眠的狀況會跑到你旁邊講故事，如果你有氣喘，甚至還會提醒你半夜要吃藥，旁邊還有一個大大的暖爐，是燒真正的木炭哦，保證不會斷熱水，跟上次沒有熱水的溪頭民宿簡直不能相比。裡面我還認識一個爺爺，以前是運動員，後來改從事運動分析的職務。是一個擁有精彩人生的傳奇人物呢。室內裝潢我不懂，上面的淺見，各位見笑了。哈，還提到靈骨塔，真是不好意思。言歸正傳，民宿當中還有一家台東民宿讓我印象深刻，台東民宿在台灣民宿市場中，可以說是站在不高不低的市場地位，主要是因為台東民宿較少人知道，除了真正懂台灣的人才會去台東並住在台東民宿中，主要是因為機場接送相當麻煩，不像九份民宿有專車可以直達。不過台東民宿和同樣通車麻煩的清境民宿比較的話，兩者的差別在於清境民宿較享受高山服務，而前者較能體會海洋之美。甚至還有業者放置貝殼地板呢!只不過，不知道這樣的地板會不會出現之前的抓漏、防水問題，哈哈。說真的，如果想要一出門就沉浸在海洋之美的話，非選擇小琉球民宿不可，甚至可以說，住在小琉球民宿就像住在海樣中間一樣，陽光根本用不完，你說是不是，哈。之前去的時候，只用棧板結合輕隔間就能聞到海洋的味道了呢!另外一個海洋聖地、綠島民宿給我的感覺只有一個字，酒!那裏的酒不是一箱箱拿呢，還得叫整個貨運公司出動載過來，超誇張的，杯盤狼藉的程度，我看就算叫專業的台北清潔公司都不一定有用。不過海島型的觀光景點都有一個通病，就是油漆很難長久維持，因為海風帶有大量的鹽，所以蘭嶼民宿就很聰明會用棧板去稍作阻擋，和澎湖民宿的做法有點相像。只能說聰明的人總有聰明的辦法，就好像宜蘭民宿就擅用最新的關鍵字排名、seo 等方式增加自己的知名度。還有很多企業也會使用關鍵字排名、seo的方式哦。像是各種台北清潔公司在徵求各種台北清潔案子的時候，或像是我叔叔的朋友在經營花蓮民宿 也是使用相同的手法。我爸的台北油漆公司也許也該採用看看!